支链氨基酸、异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸分解代谢的第二个主要步骤是由支链α-酮酸脱氢酶复合物（BCKD）不可逆转地催化，该复合物是由3种催化成分组成的线粒体内酶复合物：支链α-酮酸脱羧酶（E1），二氢脂酰转酰酶（E2）和二氢脂酰胺脱氢酶（E3）。该复合物还含有两种调节BCKD复合物活性的酶：一种激酶（BCKDK）和一种磷酸化酶。广泛表达的激酶含有1个组氨酸激酶结构域。枫糖尿病（MSUD）是一种继发于亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸分解代谢途径酶缺陷的病理学疾病。这些氨基酸及其相应的酮酸的积累导致未经MSUD治疗的婴儿出现脑病和进行性神经变性。

目标BCKDK

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB，IHC

推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。

人BCKDK中心区120-151个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。

纯化纯化兔多克隆抗体。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot O14874

基因符号BCKDK

缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。

UN

支链氨基酸、异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸分解代谢的第二个主要步骤是由支链α-酮酸脱氢酶复合物（BCKD）不可逆转地催化，该复合物是由3种催化成分组成的线粒体内酶复合物：支链α-酮酸脱羧酶（E1），二氢脂酰转酰酶（E2）和二氢脂酰胺脱氢酶（E3）。该复合物还含有两种调节BCKD复合物活性的酶：一种激酶（BCKDK）和一种磷酸化酶。广泛表达的激酶含有1个组氨酸激酶结构域。枫糖尿病（MSUD）是一种继发于亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸分解代谢途径酶缺陷的病理学疾病。这些氨基酸及其相应的酮酸的积累导致未经MSUD治疗的婴儿出现脑病和进行性神经变性。

目标BCKDK

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用程序WB，IHC

推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。

人BCKDK中心区120-151个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。

纯化纯化兔多克隆抗体。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot O14874

基因符号BCKDK

缓冲PBS，含0.09%叠氮化钠。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。