ATXN1抗体是一种抗ATXN1的兔多克隆抗体。常染色体显性遗传性小脑共济失调（ADCA）是一组以小脑、脑干和脊髓进行性变性为特征的神经退行性疾病。临床上，ADCA可分为三组：ADCAⅠ～Ⅲ型，ADCA I具有遗传异质性，共有5个基因座，分别为脊髓小脑共济失调（SCA）1、2、3、4和6，分别属于5个不同的染色体。ADCAII常表现为视网膜变性（SCA7），ADCAII常被称为“单纯”小脑综合征（SCA5），是最有可能的同质性疾病。一些SCA基因已被克隆，并显示在其编码区含有CAG重复序列。ADCA是由CAG重复序列的扩增引起的，在相应的蛋白质中产生一个拉长的聚谷氨酸束。扩展的重复序列在大小上是可变的，并且不稳定，当传输到连续的世代时通常在大小上增加。ataxins的功能尚不清楚。该位点已定位到第6号染色体，已确定患病等位基因包含41-81个CAG重复，而正常等位基因为6-39个，与脊髓小脑共济失调1型（SCA1）相关。该基因至少发现了两个编码相同蛋白质的转录变体。

靶向Ataxin 1（ATXN1）

人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用W

ATXN1抗体是一种抗ATXN1的兔多克隆抗体。常染色体显性遗传性小脑共济失调（ADCA）是一组以小脑、脑干和脊髓进行性变性为特征的神经退行性疾病。临床上，ADCA可分为三组：ADCAⅠ～Ⅲ型，ADCA I具有遗传异质性，共有5个基因座，分别为脊髓小脑共济失调（SCA）1、2、3、4和6，分别属于5个不同的染色体。ADCAII常表现为视网膜变性（SCA7），ADCAII常被称为“单纯”小脑综合征（SCA5），是最有可能的同质性疾病。一些SCA基因已被克隆，并显示在其编码区含有CAG重复序列。ADCA是由CAG重复序列的扩增引起的，在相应的蛋白质中产生一个拉长的聚谷氨酸束。扩展的重复序列在大小上是可变的，并且不稳定，当传输到连续的世代时通常在大小上增加。ataxins的功能尚不清楚。该位点已定位到第6号染色体，已确定患病等位基因包含41-81个CAG重复，而正常等位基因为6-39个，与脊髓小脑共济失调1型（SCA1）相关。该基因至少发现了两个编码相同蛋白质的转录变体。

靶向Ataxin 1（ATXN1）

人、小鼠、大鼠

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB，IF/ICC

推荐稀释度WB:1/500-1/2000，IF/ICC:1/10-1/100。最佳稀释/浓度应由最终用户确定。

人ATXN1免疫原重组蛋白。

纯化亲和性纯化。

形成液体

等型IgG

结合非结合

储存等份并在-20°C下储存。避免重复冷冻/解冻循环。

分子量计算MW:86 kDa观察MW:87 kDa

瑞士Prot P54253

GeneID 6310

基因符号ATXN1

浓度>1 mg/ml

缓冲液PBS，pH 7.3，0.02%叠氮化钠，50%甘油。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。