支链酮酸脱氢酶是一种与线粒体内膜相关的多酶复合物，在支链氨基酸的分解代谢中发挥作用。该复合物由3种组分的多拷贝组成：支链α-酮酸脱羧酶（E1）、脂酰胺酰基转移酶（E2）和脂酰胺脱氢酶（E3）。该基因编码E1β亚单位，其中的突变与枫糖尿病（MSUD）1B型有关，该病的特征是除了智力和身体发育迟缓外，尿液中还带有枫糖味，以及进食问题。

目标BCKDHB

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB、IHC、IF/ICC、FCM

推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。

人BCKDHB N末端41-70个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。

通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot P21953

基因符号BCKDHB

含有0.09%叠氮化钠的缓冲PBS。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。

支链酮酸脱氢酶是一种与线粒体内膜相关的多酶复合物，在支链氨基酸的分解代谢中发挥作用。该复合物由3种组分的多拷贝组成：支链α-酮酸脱羧酶（E1）、脂酰胺酰基转移酶（E2）和脂酰胺脱氢酶（E3）。该基因编码E1β亚单位，其中的突变与枫糖尿病（MSUD）1B型有关，该病的特征是除了智力和身体发育迟缓外，尿液中还带有枫糖味，以及进食问题。

目标BCKDHB

反应性人

宿主兔

克隆性多克隆

试验应用WB、IHC、IF/ICC、FCM

推荐稀释度最佳稀释度/浓度应由最终用户确定。

人BCKDHB N末端41-70个氨基酸之间的免疫原KLH结合合成肽。

通过蛋白质a柱纯化，然后进行肽亲和纯化。

同种IgG

结合-未结合

保存等份并在-20°C下保存。避免重复冷冻/解冻循环。

瑞士Prot P21953

基因符号BCKDHB

含有0.09%叠氮化钠的缓冲PBS。

UNPSC代码12352203

5-10个工作日内发货。

请注意，本产品仅供研究使用。